L'atrofia corticale posteriore detta anche Sindrome di Benson, è una forma di demenza che di solito è considerata una variante atipica dell'Alzheimer. La malattia provoca atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con conseguente progressiva interruzione dell'elaborazione visiva complessa. La Sindrome di solito colpisce le persone in età più precoce rispetto ai casi tipici di Alzheimer, con sintomi iniziali spesso sperimentati nelle persone verso i 55/65 anni. Questo è il caso di una famosa pianista americana di origine ceca, Lilian Kallir, scomparsa nel 2004, il cui caso è stato esaminato dal neurologo Oliver Sacks nel libro «The Mind's Eye».
Alcuni studi hanno dimostrato che la Sindrome di Brenson può essere considerata una variante dell'Alzheimer con un'enfasi sui deficit visivi. Infatti, anche se in aree cerebrali diverse, ma talvolta sovrapposte, entrambe comportano una degenerazione neuronale progressiva, come dimostrato dalla perdita di neuroni e sinapsi, e dalla presenza di grovigli neurofibrillari e placche senili nelle regioni del cervello colpite; questo alla fine porta alla demenza in entrambe le malattie.
I pazienti all'inizio ricevono spesso una errata diagnosi di disturbo d'ansia o depressione. Alcuni credono che possano sperimentare la depressione o l'ansia a causa della consapevolezza dei sintomi, della minore capacità di visione o della natura progressiva della malattia. I primi problemi visivi di un paziente affetto da Sindrome di Brenson portano spesso all'invio errato ad un oculista, che può risultare in inutile chirurgia della cataratta.
Nelle fase iniziali è stato notato che la Sindrome di Benson tende a compromettere la memoria di lavoro e quella anterograda, lasciando intatta quella episodica, mentre i pazienti di Alzheimer in genere hanno danni alla memoria episodica. Col tempo, però, l'atrofia nei pazienti colpiti dalla Sindrome di Benson può diffondersi alle regioni comunemente danneggiate in quelli con Alzheimer, portando ai sintomi più comuni della malattia, come il deficit della memoria, del linguaggio, dell'apprendimento e della cognizione. Infine è utile sottolineare che, anche se la Sindrome di Benson insorge prima, molti di coloro che ne sono affetti ricevono successivamente una diagnosi di Alzheimer, il che porta a supporre che la degenerazione è semplicemente migrata nella parte anteriore della corteccia cerebrale.
(Sintesi redatta da: Anna Costalunga)